Het was een paar maanden geleden dat mijn vaste fysiotherapeut ineens bedacht dat het een goed idee was om mijn spier-, hand en long conditie te testen. Ik mocht in een groot knijpding knijpen zodat hij kon aflezen hoe sterk mijn handen waren. Ik deed enorm mijn best en was zelf best tevreden met hoe ik het gedaan had. Wat bleek? Daar waar vrouwen van mijn leeftijd minimaal 30 punten behoren te halen, haalde ik er 1, afgerond naar boven. Ik was glansrijk gezakt voor mijn spierkrachttest. Waar we niet helemaal zeker van waren was hoe dit samenhing met mijn h-EDS. Een gezamenlijke zoektocht in de literatuur volgde.
Wat is h-EDS?
Ehlers-Danlos is een bindweefselaandoening waarbij het bindweefsel niet goed is opgebouwd. Dit zorgt voor minder trekvastheid en stevigheid van het weefsel waardoor er problemen ontstaan zoals gewrichtspijn, zwelling, instabiliteit en afwijkingen van de ruggengraat. Ook kan er sprake zijn van extra rekbare huis of kwetsbaarheid van de bloedvaten. Patiënten met het Ehlers-Danlos syndroom ervaren frequente en ernstige pijn gedurende verschillende fases in het leven. Er zijn verschillende types Ehlers-Danlos, pijn wordt echter bij alle types teruggevonden. ( Sacheti, 1997) Hypermobiele Ehlers Danlos is één van de types, afgekort tot h-EDS. Verschillende auteurs vermoeden dat Joint Hypermobility Syndrome en het Ehlers-Danlos Syndrome als één en dezelfde aandoening beschouwd kunnen worden. Dit zal waarschijnlijk echter altijd controversieel blijven tot de genetische basis van beide aandoeningen bekend is.
Klachten bij h-EDS
Patiënten met h-EDS hebben als belangrijkste klachten hypermobiele gewrichten, gewrichtspijn en vaak maar niet altijd hyperelasticiteit van de huid. In bepaalde gewrichten komen vaak gewrichtsdislocaties voor. Ook wel bekend als luxaties of sub luxaties. Daarnaast is er vaak sprake van spierkrampen en oververmoeidheid. Doordat de gewrichten zo instabiel zijn moeten de spieren van de patiënt veel harder werken dan bij mensen zonder deze aandoening. Daar waar bij andere mensen hun bindweefsel voor stabiliteit zorgt, moet bij ons je spieren veel harder werken met onder andere vermoeidheid tot gevolg.
Uit onderzoek bleek eveneens dat ernstige vermoeidheid meer gerapporteerd wordt door patiënten met h-EDS dan bij het klassieke type. Dit zou verklaard kunnen worden doordat men sowieso al minder actief is. Er is echter ook aangetoond (Voermans, 2009) dat bij EDS patiënten de pijnintensiteit steeg naarmate de patiënt meer vermoeid was. Voor sommigen heeft de vermoeidheid een grote impact op het dagelijks leven dan de pijnklachten.
Verminderde spierkracht
Maar er is nog een mogelijke verklaring voor verminderde spierkracht bij hypermobiele Ehlers Danlos patiënten. In 2009 werd er onderzoek gedaan naar zenuwgeleiding bij verschillende types van EDS patiënten. ( Voermans et al., 2009) Hieruit bleek dat de zenuwgeleiding bij 38% van de EDS patiënten abnormaal is. Bij 13 % was er sprake van polyneuropathie.
Door deze verandering in de zenuwgeleiding worden de spiervezels minder geprikkeld waardoor minder spierkracht ontwikkeld kan worden. Ook als deze groep mensen onder begeleiding van bijvoorbeeld een fysiotherapeut aangepast traint, zal de spierkracht nooit zo worden als bij iemand zonder deze aandoening. Ook al is de spiermassa even groot. Uit onderzoek blijkt dat er bij patiënten met h-EDS sprake is van significant minder spierkracht. Enerzijds kan dit komen doordat je minder gaat bewegen doordat je zoveel pijn hebt. Als er sprake is van een heel instabiel gewricht is de spierkracht vaak ook minder. Vermoed wordt dat dit komt door vervormbaar bindweefsel bij het samentrekken van de spieren.
Welke rol spelen de pezen?
Bij gezonde mensen zal de samentrekking van spieren je spierpezen maximaal verlengen. Je spierpees hecht aan op het bot en zet de ontwikkelde kracht over zodat er een beweging kan plaatsvinden. Maar als je spierpees vervormbaar is zoals bij mensen met h-EDS, zal de ontwikkelde kracht voor een groot deel resulteren in een vervorming van de spierpezen waardoor er slechts een kleiner deel kan worden omgezet in een beweging. (Mortier & Hooimissen, 2010) Doordat de ontwikkelde kracht leidt tot peesvervorming moet de spierbuik, dat deel van de spier dat bestaat uit dwarsgestreept spierweefsel en dat kan samentrekken, steeds verder verkorten zodanig dat de pees maximaal verlengd wordt om een beweging in te zetten. Bij een te grote verkorting kunnen spierkrampen ontstaan.
Hoe moet je trainen?
Veel patiënten met EDS of HMS hebben echter niet de kans om onder begeleiding van een fysiotherapeut te trainen. Ik heb het geluk dat ik een chronische indicatie heb gekregen via de revalidatie arts. Ik ken echter ook meer dan genoeg verhalen van patiënten die om uiteenlopende redenen deze indicatie niet krijgen. Zelf gaan sporten of genoeg bewegen kan dan een uitdaging worden. Door gewrichtsinstabiliteit en herhalende (sub)luxaties wordt je als patiënt ernstig beperkt in wat je kan. Zo vond onze regionale aangepast sporten consulent mij een enorme uitdaging en bracht uiteindelijk een advies uit die de revalidatiearts direct verwierp. Vandaar ook de chronische indicatie.
Een andere reden om minder te sporten die vaak genoemd wordt is de angst voor blessures en de daarbij behorende verhoogde pijn. We hebben immers al genoeg pijn op dagelijkse basis. Overbelasting en dagelijkse chronische pijn kunnen er ook nog eens voor zorgen dat je centraal zenuwstelsel extra gevoelig wordt voor pijnprikkels. (Sahin et al., 2008) Maar wat dan wel? Hoe hou je je spieren in shape als je hypermobiele Ehlers-Danlos hebt?
Maar zegt dit nu?
In gesprek met de fysiotherapeut kwamen we samen tot de conclusie dat mijn hypermobiele Ehlers-Danlos dus absoluut een grote brijdrager was aan mijn slechte spierkracht in mijn hand. Trainen, hoe aangepast ook helpt niet noodzakelijkerwijs bij het opbouwen van spierkracht. Wat hij me uitlegde is dat de strekspieren van de hand en de vingers allemaal in de onderarm liggen. In de hand zelf lopen alleen maar pezen van deze spieren. Deze pezen zijn vaak goed te zien wanneer de vingers gestrekt worden. In de handpalm liggen wél spieren, voornamelijk spieren om de duim en de pink mee te bedienen.
De oefeningen die ik deed hadden misschien mijn pols wel verstevigd maar deden weinig voor mijn knijpkracht. De test was daarmee niet representatief voor mijn algehele spierconditie. Ik was na ons kleine onderzoekje een hoop informatie rijker en een beetje gerustgesteld. Deze spierkrachttest zullen we niet meer doen om mijn vooruitgang of eventuele achteruitgang te monitoren. Hypermobiele Ehlers-Danlos patiënten hebben wellicht een op maat gemaakte en op de persoon afgestemde test nodig om te toetsen hoe hun spierconditie is.
